Oftalmopatia Basedowiana - Dr. Mario Salvi Endocrinologo e Specialista in malattie tiroidee a Bergamo e Milano

L’Oftalmopatia Basedowiana

Perché ci si ammala del morbo di Graves-Basedow?

La causa della malattia di Graves-Basedow non è conosciuta e non è possibile nemmeno predire quali soggetti siano più predisposti a svilupparla. Si sa che è una malattia autoimmune in cui la produzione aberrante di autoanticorpi diretti contro la cellula tiroidea causa l’ipertiroidismo. Tali anticorpi sono misurabili nel sangue dei pazienti e si definiscono anticorpi anti-recettore del TSH.

Perché in alcune forme di questa patologia si associa l’esoftalmo?

L’esoftalmo, o oftalmopatia basedowiana o di Graves, è una manifestazione clinica extratiroidea della malattia di Graves presente a vario grado nel 50-80% dei pazienti. Non si conoscono né la causa né le ragioni per cui l’oftalmopatia si associa all’ipertiroidismo. E’ ipotizzabile che vi siano delle reazioni immunologiche incrociate tra alcune proteine componenti il tessuto tiroideo e altre dei tessuti orbitali, in particolare i muscoli oculari, il grasso e il tessuto connettivo retro-orbitario. Una volta iniziata, la manifestazione clinica orbitale evolve in modo indipendente, presentandosi a volte anche nei pazienti con funzione tiroidea normale o dopo intervento chirurgico di tiroidectomia. Sembrerebbe che l’oftalmopatia compaia nei pazienti che hanno un coinvolgimento immunologico maggiore a carico della tiroide, caratterizzato da valori di anticorpi anti-recettore del TSH più elevati, anche se tali anticorpi non sono probabilmente la causa della malattia oculare.

E’ importante l’intervento di un oculista ?

La stretta collaborazione tra lo specialista endocrinologo e oftalmologo è assolutamente necessaria per la gestione del paziente con oftalmopatia. Innanzitutto per inquadrare la diagnosi della malattia e per la definizione dei gradi di gravità e di attività infiammatoria. Successivamente per programmare gli interventi chirurgici correttivi ai muscoli oculari e alle palpebre. E’ necessario che sia l’endocrinologo che l’oftalmologo valutino il paziente secondo un protocollo di studio condiviso e in linea con i criteri definiti dal Gruppo di Studio sull’Oftalmopatia di Graves dell’Associazione Europea della Tiroide (EUropean Group On Graves’ Orbitopathy – EUGOGO), che permette di determinare i parametri clinici appropriati per l’indicazione alla terapia con immunosoppressori o chirurgica correttiva. La standardizzazione dei parametri di valutazione dell’oftalmopatia è la condizione necessaria per poter gestire la malattia secondo criteri clinici comprovati da studi multicentrici internazionali che si basano su casistiche di pazienti ampie e significative.

Come si può intervenire quando un paziente presenta un esoftalmo significativo? Quali cure si possono attivare?

Non esiste una terapia specifica per l’oftalmopatia, dal momento che non si conoscono le cause della malattia. E’ però possibile fare molto per il controllo dei sintomi e segni clinici nei pazienti affetti. Innanzitutto ciò che è essenziale è il monitoraggio clinico continuo del paziente, da parte sia dell’endocrinologo che dell’oftalmologo, per definire la tempistica di intervento, che è il passo fondamentale in questa malattia. In presenza di sintomi e segni iniziali infiammatori lievi dell’occhio, possono essere utili lacrime artificiali e gel lacrimali e misure conservative come la protezione degli occhi dall’esposizione a sole e vento, soprattutto nei casi in cui la retrazione delle palpebre è spiccata e quindi la parte anteriore dell’occhio è più esposta.

Quando compare diplopia o si accerta il coinvolgimento infiammatorio dei muscoli oculari si programma una terapia immunosoppressiva con corticosteroidi per os o endovena. La somministrazione endovena di solito è più efficace e produce meno effetti collaterali. Questa terapia può migliorare la diplopia e prevenire un’ulteriore evoluzione dell’oftalmopatia verso gradi più gravi. In alternativa agli steroidi sono ora disponibili alcuni farmaci immunomodulatori recentemente introdotti nella pratica clinica in altre malattie autoimmuni, soprattutto l’artrite reumatoide. Tra questi il rituximab, che agisce provocando l’eliminazione di linfociti B dalla circolazione del sangue, si è dimostrato efficace forse anche più del cortisone in studi clinici molto recenti. Alla terapia immunosoppressiva con steroidi si può associare la radioterapia orbitaria che può aumentarne l’efficacia terapeutica. Nei casi in cui si accerta una progressione dell’oftalmopatia verso una neuropatia ottica acuta, da compressione del nervo ottico all’apice orbitale dovuta all’aumento di dimensione dei muscoli oculari, o nei casi di proposi oculare marcata, superiore a 23-24 mm, che residua dopo stabilizzazione clinica della malattia, si procede con l’intervento di decompressione orbitaria.

Quando è consigliabile, se è consigliabile, l’intervento della decompressione?

L’intervento di decompressione orbitaria modifica il rapporto tra il contenuto dell’orbita, che aumenta di volume in seguito alle reazioni infiammatorie dei tessuti orbitali caratteristiche dell’oftalmopatia, e il contenitore orbitale che, essendo costituito da pareti ossee, è inestensibile. La decompressione orbitaria aumenta il volume del contenitore attraverso la rottura di alcune delle pareti ossee orbitali. Come risultato si ottiene un riposizionamento del globo oculare nell’orbita e una riduzione dell’esoftalmo (proptosi) dell’occhio verso l’esterno e una riduzione degli effetti compressivi dei muscoli oculari sul nervo ottico.

Per queste ragioni la decompressione orbitaria rappresenta l’unica opzione disponibile nel caso di una compromissione acuta del nervo ottico nei casi più severi di oftalmopatia, che altrimenti porterebbe alla riduzione della capacità visiva fino anche alla cecità.

L’intervento di decompressione orbitaria può anche essere eseguito dopo la fase attiva dell’oftalmopatia, per la correzione della proptosi oculare che ne residua e che modifica in modo definitivo l’aspetto del paziente e la propria percezione di sé.

Come deve essere seguito nel tempo un paziente affetto dal morbo di Graves-Basedow?

Il programma di follow-up clinico di un paziente con malattia di Graves-Basedow varia a seconda che abbia o non abbia associata l’oftalmopatia.

Se il paziente non ha oftalmopatia, l’obbiettivo della terapia e del monitoraggio clinico è il controllo dell’ipertiroidismo con la terapia medica oppure con l’ablazione tiroidea tramite intervento chirurgico di tiroidectomia o trattamento radiometabolico con radioiodio. In assenza dei segni clinici oculari caratteristici è sufficiente l’intervento del solo endocrinologo.

Se il paziente è affetto da oftalmopatia, anche solo in una forma iniziale, è essenziale l’intervento dell’oftalmologo e dell’equipe di specialisti dedicati all’interno di un centro preposto, per definire l’evoluzione della malattia oculare e le necessità di terapia nei tempi adeguati. Controlli ottimali devono essere programmati ogni 3 mesi circa, o più spesso se il paziente viene sottoposto a terapia immunosoppressiva.

Dr. Mario Salvi

Segretario, European Group on Graves’ Orbitopathy (EUGOGO)

Centro Oftalmopatia Basedowiana, Endocrinologia,

Fondazione Cà Granda, Ospedale Maggiore Policlinico, IRCCS

Dipartimento di Scienze Cliniche e di Comunità

Università di Milano

via Sforza, 35

20122 Milano

www.mariosalvinet.it